近日,“红斑狼疮”相关词条登上网络热搜,引发不少网友讨论。那么,红斑狼疮到底是一种什么病?有哪些症状?谁是高发人群?致病因素有哪些?
红斑狼疮不是皮肤病,是系统性自身免疫性疾病
“系统性红斑狼疮常被称为‘红斑狼疮’‘狼疮’‘系统性’说明这是一个累及全身多个系统、器官的疾病,‘狼疮’则是形象地描述了患者面部的蝶形红斑。”北京中医药大学东直门医院风湿病科主任王海隆介绍,红斑狼疮不是皮肤病,它是一种慢性、多系统损伤的自身免疫性疾病,发病原因不清,容易反复发作,被称为“不死的癌症”。又因本病临床表现多样,受累系统众多,被称为自身免疫病的原型。
“我国系统性红斑狼疮的患病率高,患病人口众多,患病率为30~70/10万,居世界第2位,患病人口高达100万,且多发青年人,尤其是青年育龄期女性。我国红斑狼疮患者中18~40岁者占79.56%,平均发病年龄为30.7岁,男女比为1:12。”王海隆说,可以看出青年人群,尤其是青年女性、育龄期女性是本病的多发人群,狼疮更偏爱年轻女性。
“此外,系统性红斑狼疮疾病复发率高,缓解率低。”王海隆补充道,20世纪50年代我国狼疮患者10年生存率仅50%,目前10年生存率已升至89%,5年生存率亦达到94%。但我国狼疮患者的复发率却高达18.19%,与国际水平差异明显。
除了面部蝶状红斑外,其他症状无特异性
“系统性红斑狼疮除了最典型的面部蝶状红斑外,其他症状并没有特异性,不同患者的症状常常不同,有的表现为关节痛、肌肉痛,有的是心功能受损;有的是反复口腔溃疡,有的是情绪或者认知出现问题,有的是体检发现尿检异常。”王海隆介绍,全身方面表现为不明原因的发热、乏力、体重减轻;皮肤方面表现为面颊部蝶形红斑、盘形红斑、光过敏;骨骼肌肉方面表现为关节痛、肌肉痛;肾脏方面表现为蛋白尿、血尿、管型尿;血液系统方面表现为贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴结肿大;心肺方面表现为心包炎、瓣膜病变、胸膜炎、胸腔积液;神经系统方面表现为认知功能障碍、情绪异常、头痛和癫痫;消化系统方面表现为厌食、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等;免疫学检查异常方面,抗核抗体谱是必要的检验,抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗rRNP抗体、抗U1-nRNP抗体等抗体阳性,补体C3、C4降低等。
“因此,红斑狼疮患者应前往风湿免疫科进行治疗。”王海隆强调。
避免致病因素,做好自身防护
“系统性红斑狼疮的发病机制尚不清楚,遗传、性别、性激素、紫外线、吸烟等多种因素参与红斑狼疮的发病过程。比如,有些患者因防晒不到位,紫外线暴露过多就可诱发狼疮发作,因此在紫外线强烈的地区应做好防晒,避免晒伤;女性激素的波动同样会诱发狼疮发作,因此女性狼疮患者需要避免意外怀孕,避免摄入过多外源性雌性激素;吸烟亦会诱发系统性红斑狼疮的发病与复发,更加容易导致肾脏损伤。”王海隆介绍。
“系统性红斑狼疮患者具有发病年龄早,个体差异大,病情程度不一的特点,要做到‘三个早期’,即早期发现,早期诊断,早期治疗,这样可以显著改善疾病预后,提高生活质量。”王海隆建议,当你出现上述临床表现的时候,要及时前往当地医院的风湿免疫科就诊,完善检查,在疾病早期及时发现,及时治疗,避免疾病对于全身多系统的损伤。
“规范治疗,达标治疗也很重要。”王海隆提醒,我国狼疮患者复发率高,病情重,容易累及多系统,因此当你确诊狼疮后,一定要规律用药,定期复诊,切记不可以自行减药、停药。只有在风湿免疫专科医师的指导、随访下,及时评估病情,规范使用药物,同时医患合作,共同管理好疾病,才能避免疾病的反复发作和突然加重,避免全身多脏器、多系统的损伤。目前通过规范治疗后,绝大部分患者可以很好地控制病情,甚至做到临床痊愈,对生活完全没有影响。
患者高某,35岁,受凉后出现高热、寒战、乏力,伴见反应迟钝、计算力下降、幻视。同时检验结果提示三系血细胞进行性下降,多项自身免疫抗体阳性,免疫球蛋白G升高,补体C3、C4下降,24尿蛋白定量2.84g。考虑患者患系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、神经精神狼疮,疾病评估为重度疾病活动度。西医治疗予甲泼尼龙及丙球蛋白冲击治疗;中医辨证为气血亏虚,治以升阳散火汤加减,以升清阳、以补虚血,治疗第2日,患者体温即恢复正常。通过中西医协同治疗后,患者未再发热,计算力、反应力恢复正常,幻视及乏力消失,血三系细胞恢复正常,并顺利出院。出院后,患者持续规律诊治,随访至今,病情稳定,各项指标恢复良好,未再复发。“在治疗系统性红斑狼疮时,中西医结合可以协同增效。”王海隆举例说,中医可以明确改善系统性红斑狼疮患者的临床症状,通过对狼疮患者的精确辨证及个体化处方,可以扶正祛邪,培本固元,从而帮助患者顺利减停激素,减轻激素与免疫抑制剂副作用,巩固临床疗效,避免疾病复发,改善远期预后。比如,我们将辨证、辨病相结合,成功救治一例多系统受累女性红斑狼疮患者。
此外,系统性红斑狼疮这么严重,是因为免疫力低下导致的吗?保健品有用吗?“许多人认为系统性红斑狼疮是因为自己免疫力不足导致的,但实际上本病患者处于一种免疫紊乱的状态,甚至存在免疫功能亢进的情况。如果盲目服用灵芝孢子粉、蜂王浆、虫草、酵素、益生元等保健品,常常会加重肝肾负担,严重者会引起狼疮病情加重,因此切勿随意服用保健品,甚至用保健品替代药物。”王海隆答疑。